स्टिफ पर्सन सिंड्रोम के साथ जीना कैसा लगता है

स्टिफ पर्सन सिंड्रोम के साथ जीना कैसा लगता है

टी8 दिसंबर को पोस्ट किए गए एक भावनात्मक सोशल-मीडिया वीडियो में, गायिका सेलीन डायोन ने प्रशंसकों को सूचित किया कि उन्हें स्टिफ पर्सन सिंड्रोम नामक एक दुर्लभ न्यूरोलॉजिकल बीमारी का पता चला है। एक निदान आसान या सीधा नहीं था। डायोन, जो 54 वर्ष के हैं, ने कहा, “मैं लंबे समय से अपने स्वास्थ्य के साथ समस्याओं से निपट रहा हूं … अब हम जानते हैं कि यह सब ऐंठन का कारण बन रहा है।”

यहां स्थिति के बारे में क्या जानना है और यह कैसा लगता है।

कठोर व्यक्ति सिंड्रोम क्या है?

नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक के अनुसार, कठोर व्यक्ति सिंड्रोम में ऑटोइम्यून बीमारी की समानता होती है, जिसमें शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली अपनी कोशिकाओं पर हमला करती है। स्थिति एंटीबॉडी के उच्च स्तर से जुड़ी होती है जो ग्लूटामिक एसिड डिकारबॉक्साइलेज (जीएडी) नामक एंजाइम से जुड़ती है, जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में अवरोधक गतिविधि के लिए जिम्मेदार मस्तिष्क रसायन, जीएबीए पर काम करती है। जीएबीए सामान्य रूप से एक अन्य रसायन के साथ संतुलन में है जो नसों को उत्तेजित करता है, जो मांसपेशियों के मामले में उन्हें अनुबंधित करता है।

मैसाचुसेट्स जनरल हॉस्पिटल-ब्रिघम सिस्टम के हिस्से न्यूटन वेलेस्ले अस्पताल में न्यूरोलॉजी के प्रमुख डॉ। एवी अल्मोज़लिनो कहते हैं, “सॉफ़्टवेयर में कुछ गलत हो जाता है, और निरोधात्मक प्रणाली में खराबी शुरू हो जाती है।” “निरोधात्मक संकेत कमजोर और कमजोर हो जाते हैं, और उत्तेजनात्मक संकेत अनियंत्रित रूप से मांसपेशियों को अनुबंधित करना शुरू कर देते हैं।” इस स्थिति वाले लोग अक्सर ट्रंक, बाहों या पैरों में मांसपेशियों में ऐंठन का अनुभव करते हैं और शोर और स्पर्श के प्रति अधिक संवेदनशील हो जाते हैं। तनाव सहित भावनात्मक ट्रिगर, मांसपेशियों की ऐंठन को खराब कर सकते हैं। वे एपिसोड बुनियादी दैनिक कार्यों को करने के लिए चलना या स्थानांतरित करना मुश्किल बना सकते हैं। अपने वीडियो में, डायोन ने कहा कि वह अपने मुखर रस्सियों को नियंत्रित करने में सक्षम नहीं है और जिस तरह से वह एक बार गाती थी, और इसलिए उसने यूरोप में आगामी दौरे की तारीखों को स्थगित कर दिया।

कठोर व्यक्ति सिंड्रोम कितना दुर्लभ है?

दस लाख लोगों में से केवल एक को कठोर व्यक्ति सिंड्रोम होता है, और यह बीमारी पुरुषों की तुलना में दोगुनी महिलाओं को प्रभावित करती है। कई लोग, जैसे डायोन, अपने ऐंठन का कारण खोजने की कोशिश में महीनों या साल बिताते हैं, क्योंकि लक्षण कुछ अन्य ऑटोइम्यून विकारों की नकल कर सकते हैं।

उन रोगियों में से एक मौरीन मेटरना है, जो ओहियो के क्लीवलैंड की 74 वर्षीय महिला है, जो 2011 से इस स्थिति के साथ रह रही है। डायोन के निदान की तरह, डॉक्टरों को उस तक पहुंचने में थोड़ा समय लगा। मेटरना कहती हैं, “मैं हमेशा बहुत सक्रिय रहती थी—मैं चलती थी, बाइक चलाती थी और व्यायाम करती थी, और उन लोगों में से एक थी जो एक समय में 20 मिलियन काम करते हैं।” फिर, उसके पैरों और पैरों में तीव्र ऐंठन होने लगी जो ठीक नहीं हो रही थी। एपिसोड लगभग 45 मिनट तक चलेगा और उसे दर्द में चीखना छोड़ देगा। लेकिन अन्यथा, वह स्वस्थ थी।

आपातकालीन कक्ष में जाने के बाद, डॉक्टरों ने दर्द को दूर करने के लिए उसे वैलियम ड्रिप दी, जिससे मदद मिली, लेकिन वह अभी भी नहीं जानती थी कि उसे ऐंठन क्यों हो रही थी। दो साल और लगभग 20 डॉक्टरों के बाद, एक न्यूरोमस्कुलर विशेषज्ञ ने आखिरकार उसके लक्षणों के आधार पर कठोर व्यक्ति सिंड्रोम का निदान किया और तथ्य यह है कि वैलियम एकमात्र हस्तक्षेप था जो कुछ दर्द को कम करने के लिए लग रहा था। “आज तक जब मैं किसी और चीज़ के लिए डॉक्टरों को देखता हूं और वे देखते हैं कि मुझे स्टिफ पर्सन सिंड्रोम है, तो मैं आपको बता नहीं सकता कि कितने हैं [of them] कहा है, ‘वह क्या है? मैंने इसके हारे में नहीं सुना है।'”

कठोर व्यक्ति सिंड्रोम होने पर कैसा महसूस होता है?

माता अधिक समय तक बैठ नहीं सकती, इसलिए भले ही वह टेलीविजन देख रही हो, उसे हर 20 मिनट में उठना पड़ता है। उसके पेशी-लॉकिंग का मतलब है कि वह अपने पति और उनके पोते-पोतियों के साथ शो में नहीं जा सकती, जहाँ उन्हें लंबे समय तक बैठना होगा। पिछले साल तक, बेडरूम चप्पल एकमात्र ऐसे जूते थे जो उनके पैरों को आरामदायक बनाते थे। वह खुद को सक्रिय रखने के लिए हर दिन टहलती हैं, लेकिन यह एक चुनौती है। “ऐसा लगता है जैसे मैं टूटे शीशे पर चल रही हूँ,” वह कहती हैं। “लेकिन मैं बिस्तर पर लेटने का प्रकार नहीं हूँ। मुझे अपने पड़ोसियों को देखना और खुद को विचलित करना अच्छा लगता है और मैं यह भूल जाता हूं कि दर्द है।”

कड़ी व्यक्ति सिंड्रोम का क्या कारण बनता है?

हालांकि यह स्पष्ट नहीं है कि उन लोगों में सिंड्रोम क्या ट्रिगर करता है जो पहले से प्रतिरक्षा प्रणाली विकारों के लक्षण नहीं दिखाते हैं, एक सिद्धांत यह है कि कठोर व्यक्ति सिंड्रोम प्रतिरक्षा प्रणाली की कैंसर के लिए बहुत प्रारंभिक प्रतिक्रिया हो सकती है। क्लीवलैंड क्लिनिक के एक न्यूरोलॉजिस्ट और मेटरना के चिकित्सक डॉ। रॉबर्ट विल्सन कहते हैं, “मेरे पास कुछ मरीज़ हैं, जिन्होंने शुरुआत में कठोर व्यक्ति सिंड्रोम पेश किया, और एक से दो साल बाद कैंसर विकसित हुआ।” “शरीर प्रारंभिक कैंसर को महसूस कर सकता है और उन प्रारंभिक कैंसर कोशिकाओं को एंटीबॉडी के साथ प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया उत्पन्न करता है जो तंत्रिका तंत्र के साथ प्रतिक्रिया करते हैं। ये मरीज अपने कैंसर का इलाज करवाते हैं और सुधार करते हैं। लेकिन सिंड्रोम के इस संभावित कारण की पुष्टि करने के लिए अभी तक कोई निश्चित अध्ययन नहीं है।

अन्य लोग विभिन्न स्वास्थ्य मुद्दों के बाद कठोर व्यक्ति सिंड्रोम विकसित करते हैं, जिसमें वायरल संक्रमण या तनावपूर्ण अनुभव शामिल हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली को एक निष्क्रिय तरीके से ट्रिगर कर सकते हैं। विल्सन कहते हैं, “इस पर और अधिक अध्ययन करने की आवश्यकता है कि क्यों कुछ लोगों में कठोर व्यक्ति सिंड्रोम विकसित होता है और दूसरों में नहीं।”

क्या लोग कठोर व्यक्ति सिंड्रोम से ठीक हो सकते हैं?

वर्तमान में, इस स्थिति के उपचार में मांसपेशियों को आराम देने वाली और ऐंठन-रोधी दवाएं शामिल हैं, जो स्थिति के कुछ लक्षणों को कम कर सकती हैं, साथ ही IV एंटीबॉडी उपचार जो शरीर की अपनी कोशिकाओं पर इसके हमले को कम करने के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली को रीसेट करने का प्रयास करते हैं। . कुछ ऑटोइम्यून बीमारियों और कैंसर के इलाज के लिए दी जाने वाली मोनोक्लोनल एंटीबॉडी दवा रीटक्सिमैब (रिटक्सान) भी मदद कर सकती है। विल्सन कहते हैं, लेकिन इन उपचारों के लिए लोगों की अलग-अलग प्रतिक्रियाएं हो सकती हैं। “कुछ रोगी कुछ उपचारों के बाद तेजी से उत्तरदाता होते हैं – वे अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली को रिबूट और पुनर्गणना करवाते हैं। और कुछ ऐसे भी हैं जो प्रतिक्रिया नहीं देते हैं, इसलिए हम लक्षणात्मक राहत पर ध्यान केंद्रित करते हैं, जो उन्हें बदतर होने से बचाने में भी मदद कर सकता है।”

मेटरना ने एक इम्युनोग्लोबुलिन, आईजीजी, जो प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने में मदद करता है, के संक्रमण को प्राप्त करने की कोशिश की, लेकिन उपचार ने उसे महत्वपूर्ण रूप से मदद नहीं की, और वह लगभग छह साल बाद बंद हो गई। उसने प्लास्मफोरेसिस की भी कोशिश की, जिसमें शरीर की प्रतिरक्षा कोशिकाओं पर हमला करने वाले असामान्य एंटीबॉडी को हटाने के लिए प्लाज्मा को नियमित रूप से हटाना और साफ करना शामिल है। उसने प्रक्रिया के लिए आवश्यक बंदरगाह से खून का थक्का विकसित किया और जारी नहीं रख सका। इसके बाद, मेटरना ने सिरदर्द के साथ मदद करने के लिए केटामाइन इन्फ्यूजन की कोशिश की, लेकिन इससे उसके लक्षणों में भी सुधार नहीं हुआ। अब वह दर्द के लिए दिन में चार बार वैलियम लेती है, साथ ही मांसपेशियों को आराम देने वाली दवा भी लेती है, और गहरी साँस लेने के व्यायाम और ध्यान करती है।

हर बार जब वह अपने डॉक्टर से मिलने जाती है, तो मेटरना और उसका पति पूछते हैं कि क्या कोई नया उपचार है जिसे वह आजमा सकती है, और अब तक का जवाब नहीं है। लेकिन उन्हें उम्मीद है कि डायोन के निदान के साथ, दुर्लभ बीमारी पर अधिक ध्यान दिया जाएगा। “शायद उसके पास होने के साथ, वैज्ञानिक इसे और अधिक शोध करना शुरू कर देंगे,” वह कहती हैं। “यह एक कठिन बीमारी है।”

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